Hemorrhagic Hemorrhagic Telangiectasia (HHT), oo sidoo kale loo yaqaan cudurka Osler-Weber-Rendu, waa cillad hidde-side ah oo saameysa xididdada dhiigga waxayna u horseedi kartaa arrimo caafimaad oo muhiim ah. Fahamka daaweynta hadda ee HHT waxay muhiim u tahay kuwa laga helay xaaladda, iyo sidoo kale qoysaskooda. Hagahan dhammaystiran waxa uu ujeedadiisu tahay in la dhimo fursadaha daawaynta HHT, iftiiminta heerarka badbaadada, ka doodista sida naafanimada, iyo muujinta calaamadaha ugu caansan ee la xidhiidha xanuunka.
Horumarka sayniska caafimaadka, shakhsiyaadka qaba HHT waxay haystaan doorashooyin daweyn oo kala duwan oo la heli karo si ay u maareeyaan astaamahooda oo ay u horseedaan nolol buuxda. Boostadani waxay u dhexgeli doontaa qallafsanaanta daaweynta HHT, oo ay taageerayaan cilmi-baaris caafimaad iyo fikrado laga helay xirfadlayaasha daryeelka caafimaadka ee hormuudka ka ah, oo ay ku jiraan kuwa jooga Xarunta Xakamaynta Hemophilia (HOC) , oo u adeegaya dhammaan Wisconsin iyo Michigan sare oo leh kooxo daryeel oo ku yaal Green Bay iyo Wausau .
Fahamka HHT
Hemorrhagic Hemorrhagic Telangiectasia waa xaalad lagu garto horumarinta xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn kuwaas oo keeni kara dhiigbax maqaarka, xuubabka, iyo xubnaha gudaha ee kala duwan. Maraakiibtan aan caadiga ahayn, ee loo yaqaan telangiectasias iyo cilladaha arteriovenous (AVMs), ayaa ka maqan xididada xididada iyo xididdada dhexdooda, taasoo keenta xiriir toos ah oo dillaaci kara oo dhiigi kara.
Calaamadaha iyo ogaanshaha
Calaamadaha HHT aad bay ugu kala duwanaan karaan shakhsiyaadka laakiin inta badan waxaa ka mid ah dhiigbax sanka oo soo noqnoqda, dhibco guduudan oo maqaarka ku yaal ama gudaha sanka iyo afka, menorrhagia, dhiigbax gudaha ah, iyo dhiig-yaraan. Kiisaska aadka u daran waxay ku lug yeelan karaan dhiig-bax ku dhaca sambabada, beerka, ama maskaxda. Cilad-sheegiddu waxay caadi ahaan ku lug leedahay isku-darka taariikhda caafimaadka, baaritaanka jirka, iyo baaritaanka hidda-socodka , oo ay weheliso daraasadaha sawir-qaadista si loo aqoonsado AVM-yada xubnaha.
Asalkii Hidde
HHT waxa lagu kala dhaxlaa hab iskeed u madax bannaan, taas oo macnaheedu yahay in ilmuhu 50% u leeyahay in uu dhaxlo xanuunkan haddii hal waalid uu qabo cudurka. Isbeddellada hidde-sideyaasha dhowr ah, oo ay ku jiraan ENG, ACVRL1, iyo SMAD4 , ayaa lagu xiray HHT, mid kastaa wuxuu saameeyaa horumarinta xididdada dhiigga siyaabo kala duwan.
Saamaynta Jirka
Xidhiidhka tooska ah ee ka dhexeeya halbowlayaasha iyo xididada bukaanka HHT waxay u horseedi kartaa dhibaatooyin kala duwan, taas oo ku xidhan meesha iyo xajmiga AVM-yada. Kuwani waxay u dhaxayn karaan arrimo yaryar, sida dhiig-baxa sanka, iyo xaaladaha nafta khatarta ah, sida dhiig-baxa maskaxda ama wadnaha oo hawl-gab ah, sababtoo ah culeyska shaqada ee kordhay ee wadnaha iyo suurtagalnimada dhiig-bax gudaha ah oo weyn.
Daawaynta hadda ee HHT
Habka daawaynta HHT waa mid dhinacyo badan leh, iyadoo diiradda la saarayo maaraynta calaamadaha, ka hortagga dhibaatooyinka, iyo hagaajinta tayada nolosha kuwa ay saameeyeen. Maadaama muujinta HHT ay si weyn ugu kala duwanaan karaan qof ilaa qof, daawaynta ayaa ah mid si gaar ah loo gaar yeelay.
1. Beegsiga Dhiiga Sanka (Epistaxis)
Dhiigbaxa sanku waa calaamadaha ugu badan ee HHT waxayna u dhexeeyaan mid fudud ilaa mid daran. Daawaynta waxaa ka mid ah:
- Qoyaanka: Ku haysashada marinnada sanka ee qoyaanka buufinta milixda leh iyo humidifiers waxay kaa caawin kartaa yaraynta inta jeer ee dhiigbaxa sanka.
- Daaweynta Laser-ka : Tani waxay ku lug leedahay ka taxadarida xididdada dhiigga ee sanka ee saameeya si loo yareeyo dhiigbaxa.
- Daawooyinka la mariyo: Codsiga kiriimyada sanka ama boomaatada kor u qaada xinjirowga dhiigga.
- Ikhtiyaarada Qalliinka: Xaaladaha daran, septal dermoplasty ama embolization ayaa laga yaabaa in loo tixgeliyo si loo yareeyo ama loo joojiyo dhiig-baxa sanka.
- Daawooyinka ka hortagga fibrolytic: Sida Amicar ama Lysteda
2. Maaraynta AVM-yada
AVM-yada xubnaha sida maskaxda, sambabada, iyo beerka waxay keenaan khataro waaweyn waxaana lagu maareeyaa:
- Embolisation: Waa habraaca ugu yar ee xannibaya xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn, ka hortagga dhiig-baxa.
- Qalliin: Xaaladaha ay suuxdintu aanay suurtogal ahayn ama aanay waxtar lahayn, qalliin ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto si meesha looga saaro AVM ama qalliin lagu hagaajiyo maraakiibta dhaawacantay.
3. Kaabista Xadiidka iyo Dhiiga shubista
Dhiig-baxa daba-dheeraada wuxuu keeni karaa dhiig-yaraan, taasoo inta badan lagu daweeyo kaabista birta ama, xaaladaha ka sii daran, dhiig lagu shubo.
4. Daawooyinka
Daawooyinka qaarkood, oo ay ku jiraan antifibrinolytics (si looga hortago dhiig-baxa xad-dhaaf ah) iyo bevacizumab (si loo yareeyo tirada iyo cabbirka sanka iyo caloosha AVM-yada), ayaa muujiyay ballanqaad lagu maareynayo calaamadaha HHT.
La noolaanshaha HHT: Hab-nololeedka Hab-nololeedka iyo Taageerada
La noolaanshaha HHT waxay u baahan tahay hagaajin iyo taxaddar si loo yareeyo khatarta loona maareeyo calaamadaha si wax ku ool ah.
Ka Fogaanshaha Daawooyinka Qaarkood
Bukaanka qaba HHT waa inay iska ilaaliyaan daawooyinka ka sii dari kara dhiigbaxa, sida aspirin iyo dawooyinka kale ee aan isteeroydhiska ka hortagga bararka ahayn (NSAIDs).
Kormeer iyo hubin joogto ah
Baaritaannada caafimaad ee joogtada ah, oo ay ku jiraan baaritaannada sawir-qaadista si loola socdo AVM-yada, ayaa muhiim u ah in la ogaado oo wax laga qabto dhibaatooyinka suurtagalka ah goor hore.
Caddaynta waxay muujineysaa in daryeelka dhameystiran sida tan ay bixiso Xarunta Sare ee HHT, ay yareyso dhimashada sababtoo ah bixinta adeegyadan muhiimka ah. Si kastaba ha ahaatee, xarumaha HHT ee heer sare si sahal ah loogama heli karo dhammaan magaalooyinka iyo gobolada, taas oo culays ku abuuri karta bukaanka. Barnaamijka daryeelka dhameystiran ee HOC waxaa loogu talagalay in lagu hubiyo in bukaannada HHT ay weli helaan dhammaan baaritaannada joogtada ah ee ay u baahan yihiin oo ay la socoto ka hortagga iyo daaweynta dhiigga. HOC waxay la xidhiidhi doontaa xarumaha caafimaadka ee deegaanka si ay u bixiso dhammaan baadhitaanada ogaanshaha ee loo baahan yahay.
Tixgelinta Nafaqeynta
Cunto isku dheeli tiran, oo qani ku ah birta, ayaa kaa caawin karta maaraynta dhiig-yarida. Bukaanjiifka qaar ayaa laga yaabaa inay ka faa'iidaystaan la-talinta cuntada si loo hubiyo in baahiyahooda nafaqeynta la daboolay, gaar ahaan haddii dhiigbaxa caloosha iyo mindhicirka uu walaac ka jiro.
Taageerada shucuureed iyo cilmi nafsiga
Ku noolaanshaha xaalad dabadheeraad ah sida HHT waxay noqon kartaa canshuur niyadeed. Kooxaha taageerada, la-talinta, iyo daawaynta ayaa bixin kara taageero shucuureed oo muhiim ah. Ururada sida Xarunta Kaalmada Hemophilia waxay bixiyaan agab iyo taageero bulsho shaqsiyaadka iyo qoysaska ay saamaysay HHT, iyagoo xooga saaraya muhiimada shabakad taageero oo xoogan.
Daryeelka Gaarka ah ee Xarunta Gargaarka Hemophilia
Kuwa ku nool Wisconsin iyo Michigan sare, kooxaha daryeelka Hemophilia Outreach Center ee Green Bay iyo Wausau waxay bixiyaan daryeel dhamaystiran shakhsiyaadka qaba HHT. Kooxahani waxa ay siiyaan khabiiro aqoon u leh kakanaanta HHT, iyaga oo hubinaya in bukaanadu helaan daawaynta la beegsaday iyo taageerada ku habboon baahiyahooda gaarka ah. Kooxda Daryeelka Green Bay | Kooxda Daryeelka Wausau
Maareynta iyo la socodka muddada-dheer
La noolaanshaha Hemorrhagic Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) waxay u baahan tahay hab firfircoon oo daryeelka caafimaadka ah, oo leh kormeer joogto ah iyo maarayn si looga hortago dhibaatooyinka loona ilaaliyo tayada nolosha. Furaha maaraynta muddada-dheer ee guusha leh waxay ku jirtaa iskaashiga ka dhexeeya bukaannada, qoysaskooda, iyo kooxda daryeelka caafimaadka ee kala duwan.
Ilaalinta Caafimadka Joogtada ah
Baaritaanno joogto ah ayaa muhiim u ah ogaanshaha iyo daawaynta AVM-yada ka hor inta aysan keenin dhibaatooyin daran. Kuwaas waxaa ka mid ah daraasadaha sawirka sida MRI, CT scans, iyo echocardiograms si loo kormeero sambabada, maskaxda, iyo beerka ee AVMs. Ogaanshaha hore iyo daawaynta AVM-yada waxay si weyn u yareeyn kartaa halista dhibaatooyinka nafta halis gelinaya.
La-talinta Hiddaha
Marka la eego dabeecadda dhaxalka ah ee HHT, la-talinta hidda-socodka ayaa lagula talinayaa shakhsiyaadka laga helay xaaladda iyo xubnaha qoyskooda. La-talintu waxay bixin kartaa macluumaad qiimo leh oo ku saabsan khataraha dhaxalka, saamaynta jiilka mustaqbalka, iyo hagidda qorsheynta qoyska.
Waxbarashada iyo u doodista
Waxbarashada ku saabsan HHT iyo u doodista waxtarka leh ayaa muhiim u ah socodka nidaamyada daryeelka caafimaadka iyo helitaanka daawaynta lagama maarmaanka ah. Bukaan-socodka iyo qoysaska waa in lagu wargeliyaa cilmi-baaristii ugu dambeysay, fursadaha daawaynta, iyo agabka ay heli karaan. Ururada sida Xarunta Wacyigelinta Hemophilia waxay door muhiim ah ka ciyaaraan bixinta waxbarashada iyo taageerada bulshada HHT.
Hal-abuurnimada Daaweynta iyo Cilmi-baarista
Muuqaalka daawaynta HHT waa mid horumaraysa, iyada oo cilmi-baadhis joogto ah oo looga golleeyahay in lagu fahmo aasaaska hidda-socodka iyo molecular ee cudurka iyo horumarinta daawaynta waxtarka leh. Hal-abuurnimada daaweynta iyo cilmi-baarista ayaa ballan qaadaya horumarinta nolosha kuwa ay saameysay HHT.
Daawaynta Maandooriyaha ee la Beegsado
Cilmi baaristu waxay sidoo kale diiradda saareysaa horumarinta daawaynta daroogada ee la beegsanayo kuwaas oo si wax ku ool ah u maareyn kara calaamadaha kana hortagaya dhibaatooyinka. Tusaale ahaan, daawooyinka si gaar ah u bartilmaameedsada waddooyinka ku lug leh samaynta xididdada dhiigga waxay bixin karaan habab cusub oo lagu daweeyo ama looga hortago AVMs.
Tijaabooyin Caafimaad
Ka-qaybgalka tijaabooyinka bukaan-socodka waa tallaabo muhiim u ah horumarinta daawaynta cusub. Bukaanka qaba HHT waxa laga yaabaa inay fursad u helaan inay ka qaybqaataan tijaabooyinka tijaabinta daawooyinka cusub, hababka, ama daawaynta. Tijaabooyinku kaliya kama qayb qaataan horumarinta sayniska laakiin sidoo kale waxay siinayaa ka qaybgalayaasha helitaanka daawaynta heer-goynta ah.
Baro wax badan oo ku saabsan ka qayb qaadashada tijaabada caafimaadka
Gabagabo
Markaan sahamineyno kakanaanta la noolaanshaha HHT iyo dariiqooyinka rajo-gelinta ah ee cilmi-baarista, waxaa cad in hab daryeel oo dhammaystiran ay muhiim tahay. Ka go'naanta Xarunta Bixinta Hemophilia ee bixinta daryeelka gaarka ah ee bukaanka HHT ee Green Bay iyo Wausau waxay hoosta ka xariiqaysaa muhiimada la heli karo, daaweynta khabiirka iyo taageerada. Kooxda Daryeelka Green Bay | Kooxda Daryeelka Wausau
Iyadoo loo marayo cilmi-baaris joogto ah, hal-abuurnimo, iyo taageerada bulshada, waxaa jirta rajo daawayn la wanaajiyey iyo ugu dambeyntii, dawo u ah HHT. Ilaa markaas, diiradda ayaa weli ah kor u qaadida tayada nolosha kuwa ay saameeyeen daryeelka dhamaystiran, waxbarashada, iyo u doodista.
