Von Willebrand Disease (VWD) waa xanuunka dhiigbaxa ee ugu badan ee la iska dhaxlo, kaasoo saameeya ragga iyo dumarka labadaba. Inkasta oo ay baahsan tahay, khuraafaadka iyo hubanti la'aanta ayaa ku xeeran maamulkeeda iyo saamaynta ay ku leedahay nolol maalmeedka. Hagahan dhammaystiran waxa uu ujeedadiisu tahay in uu caddeeyo VWD, isaga oo siinaya fikrado ku saabsan daawaynta waxtarka leh, hagaajinta qaab nololeedka, iyo daryeelka taageerada ee laga heli karo xarumaha gaarka ah sida Xarunta Gargaarka Hemophilia (HOC) ee Green Bay iyo Wausau.
Hordhac ku saabsan cudurka Von Willebrand
Dulmarka VWD: Qeexida, Baahitaanka, iyo Noocyada
5 . Dadka qaba VWD waxay dhibaato ku qabaan borotiinka dhiiggooda ku jira oo loo yaqaan von Willebrand factor (VWF) kaas oo gacan ka geysta xakameynta dhiigbaxa 10 . Qiyaastii 75% dadka qaba VWD waxay qabaan Nooca 1 waxaana laga yaabaa inay u baahdaan daaweyn kaliya haddii ay la kulmaan astaamo. Nooca 2 (oo ay ku jiraan 2A, 2B, 2M, 2N) iyo Nooca 3 aad bay u dhexdhexaad yihiin ama u daran yihiin waxayna badanaa u baahan yihiin daaweyn ka hortag ah iyo daawaynta dalabka labadaba.
Calaamadaha iyo ogaanshaha: Calaamadaha Caadiga ah, Baadhitaannada ogaanshaha, iyo Muhiimadda ogaanshaha Hore
Calaamadaha caadiga ah ee VWD waxaa ka mid ah dhiig-bax sanka oo soo noqnoqda, dhiig-baxa muddo dheer ka dib marka la gooyo yar yar, iyo haweenka, dhiig-baxa caadada oo culus 5 . Ogaanshaha hore waa muhiim si loo maareeyo cudurka si wax ku ool ah loogana hortago dhibaatooyinka. Tijaabada hidda-socodka si joogto ah loogama sameeyo dhammaan waddamada, laakiin waxay noqon kartaa qalab qiimo leh oo lagu ogaanayo VWD 3 .
Xeeladaha Maareynta Muhiimka ah ee VWD
La noolaanshaha VWD: Wax ka qabashada caqabadaha iyo hagaajinta hawl maalmeedka
La noolaanshaha VWD waxay ku lug leedahay dheellitirka hawl maalmeedka iyadoo loo baahan yahay ka hortagga dhiigbaxa. Waa muhiim inaad ogaato xadkaaga oo aad u diyaargarowdo inaad si degdeg ah wax uga qabato shilalka 10 . Tusaale ahaan, daawooyinka qaarkood ee aan farmashiyaha laga qorin ee saameyn kara xinjirowga dhiigga, sida aspirin, ibuprofen, iyo daawooyinka kale ee aan isteeroydhiska ka hortagga bararka ahayn (NSAIDs), waa in laga fogaadaa 2 .
Daaweynta Cudurka Von Willebrand: Dulmarka Daawooyinka Hadda, oo ay ku jiraan Dawooyinka iyo Daawaynta
Daawaynta VWD waxay inta badan ku lug leedahay dawooyin ka caawiya xinjirowga dhiigga. Desmopressin, hormoonka synthetic, ayaa badanaa ah daaweynta ugu horreysa ee maaraynta VWD. Waxay xakameysaa dhiigbaxa iyadoo kicinaysa jirka si uu u sii daayo wax badan oo ka mid ah von Willebrand factor 1 . Xaaladaha qaarkood, xuubka xinjirowga ayaa loo isticmaalaa shakhsiyaadka aan jawaab-celinta lahayn, haddii ay dhacdo liddi ku ah desmopressin, ama nooca 2B iyo nooca 3 VWD 3 .
Daryeelka Degdegga ah: Tilmaamaha Wax ka qabashada Dhacdooyinka Dhiig-baxa iyo Dhaawacyada
Haddii ay dhacdo dhiigbax ama dhaawac, waa muhiim inaad raadsato daryeel caafimaad degdeg ah. Bixiyahaaga daryeelka caafimaadka ayaa ku hagi doona habka ugu wanaagsan ee ficilka ku salaysan nooca gaarka ah ee VWD iyo darnaanta calaamadahaaga.
Hab-nololeedka iyo Ka-hortagga
Waxa Aan Lagu Samayn VWD: Hawlaha iyo Daawooyinka Laga Fogaado
Dhaqdhaqaaqyada iyo daawooyinka qaarkood waa in laga fogaadaa si looga hortago dhacdooyinka dhiigbaxa. Tusaale ahaan, ciyaaraha saamaynta sare leh sida kubbadda cagta, xeegada, iyo legdinta waxay keeni karaan halis dhaawac iyo dhiigbax xiga 2 . Sidaan horay u soo sheegnay, daawooyinka qaarkood ee aan farmashiyaha laga qorin oo saameyn kara xinjirowga dhiigga waa in sidoo kale laga fogaado 2 .
Cunto loogu talagalay Cudurka Von Willebrand: Talooyinka Nafaqeynta iyo Cuntooyinka Caawin kara Maareynta Calaamadaha
Inkastoo aysan jirin cunto gaar ah oo loogu talagalay VWD, ilaalinta cunto dheellitiran oo caafimaad leh waxay gacan ka geysan kartaa fayoobida guud waxayna caawin kartaa maareynta calaamadaha. Kaabayaasha birta/daaweynta birta ayaa laga yaabaa in lagula taliyo kuwa qaba dhiig-yaraan 6 .
Layliga iyo VWD: Dhaqdhaqaaqyada Jirka ee badbaadsan iyo taxaddarrada
Dhaqdhaqaaqa jireed ayaa muhiim u ah caafimaadka guud, laakiin waa muhiim inaad doorato waxqabadyo badbaado leh haddii aad qabto VWD. Dabaasha, baaskiil wadida, iyo socodka guud ahaan waa hawlo badbaado leh. Had iyo jeer kala bax ka hor inta aanad jimicsiga samayn oo la tasho dhakhtarkaaga ka hor inta aanad bilaabin barnaamij jimicsi oo cusub 2 .
Muuqaalka Muddada Dheer
Ku noolaanshaha Nolol Caadi ah VWD: Xeeladaha Maareynta Muddada Dheer
In kasta oo ay jiraan caqabadaha uu keenay VWD, waxaa suurtagal ah in lagu noolaado nolol caadi ah oo leh xeelado maamul oo sax ah. Baaritaanno joogto ah oo lagu sameeyo xaruntaada daaweynta Hemophilia, u hoggaansanaanta daawaynta la qoray, iyo hab-nololeedka hab-nololeedka ayaa kaa caawin kara maaraynta cudurka si waxtar leh. Sidoo kale waa muhiim in xubnaha qoyska laga wacyigaliyo cudurka, maadaama ay sidoo kale halis ugu jiraan 2 .
Hal-abuurka iyo Tilmaamaha Mustaqbalka ee Daaweynta VWD
Daawaynta hadda ee VWD, oo ay ku jiraan antifibrinolytics, desmopressin, iyo plasma-derived von Willebrand factor (pdVWF), ayaa jiray tobanaan sano. Si kastaba ha ahaatee, daraasadaha tayada nolosha ayaa si joogto ah u muujinaya culeys maskaxeed iyo jireed oo weyn oo bukaannada ah, gaar ahaan haweenka 8 . Dawayntan soo ifbaxday waxay rajo ka qabtaa hagaajinta maamulka VWD mustaqbalka.
Daryeelka Gaarka ah ee VWD: Xarunta Bixinta Hemophilia (HOC)
Hemophilia Outreach Centre (HOC) ayaa door muhiim ah ka ciyaarta bixinta daryeel gaar ah oo loogu talagalay shakhsiyaadka qaba VWD. Iyada oo leh laba xarumood oo daaweyn ah oo ku yaal Green Bay iyo Wausau , HOC waxay u heellan tahay inay bixiso taageero dhammaystiran iyo xulashooyin daaweyn oo ku habboon baahiyaha gaarka ah ee bukaan kasta. Xarumahan waxaa ka shaqeeya xirfadlayaal caafimaad oo khibrad leh oo ku takhasusay cilladaha dhiig-baxa, hubinta in bukaannada ay helaan daryeelka ugu sarreeya.
Joogitaanka laba goobood ayaa u oggolaanaysa in si weyn loo heli karo bukaannada gobolka oo dhan, taasoo u sahlaysa inay helaan daryeelka ay u baahan yihiin. Ballanqaadka HOC ee waxbarashada bukaanka, u doodista, iyo hababka daaweynta cusub waxay hoosta ka xariiqaysaa muhiimada ay u leedahay bulshada VWD. Iyadoo la kobcinayo qaabka daryeelka iskaashiga, HOC waxay hubisaa in bukaannada iyo qoysaskoodu ay ku qalabaysan yihiin aqoonta iyo agabka lagama maarmaanka u ah inay si wax ku ool ah u maareeyaan VWD, korna u qaadaan tayada noloshooda.
