Waxa aan ku daaweyno

NOOCYADA
Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo dhiig-baxa ah: Hemophilia A waa yaraanta xinjirowga Factor 8 iyo Hemophilia B oo ah yaraanta xinjirowga Factor 9.

SIDEE ISKU BADAN
Hemophilia waxay saamaysaa ku dhawaad 20,000 oo qof gudaha Maraykanka.

SABABAHA
Ciladda hidde-sidaha waxa lagu gartaa maqnaanshaha borotiinka xinjirowga dhiigga ee ku jira balaasmaha, taasoo keenta xinjiro daahsan (dhiig-bax dheer). Hemophilia waxay si gaar ah ugu dhacdaa ragga. Ragga ayaa markaa u gudbiya hidda-wadaha cilladaysan ee gabdhahooda oo markaas noqda kuwa sidaha dhiigbaxa. Iyadoo ay jirto dhacdo isbedel ah, cilladda hidde-sidaha waxa lagu qaadaa X koromosoomka. Natiijo ahaan, haweenku waa sidayaal hemophilia waxayna yeelan karaan cilladda iyo/ama la kulmi karaan dhibaatooyin dhiigbax.

darnaanta
Darnaanta Hemophilia A waxaa lagu go'aamiyaa boqolkiiba Qodobka 9 ee laga helo dhiigga. Fadlan ogow in hemophilia ay gaar u tahay qof walba, dhiig-baxuna lagama yaabo inuu la xiriiro darnaanta (Hemophilia khafiif ah ayaa laga yaabaa inuu yeesho dhiig ka badan kan daran)

• Dhexdhexaad - Inta u dhaxaysa 5% iyo 40%
• Dhexdhexaad - Inta u dhaxaysa 1% iyo 5%
• Severe – <1%

CALAAMADAHA
Shakhsiyaadka qaba hemophilia waxay halis ugu jiraan dhiigbax ka dib dhaawacyada, qaliinka, ama shaqada ilkaha. Waxa kale oo laga yaabaa inay yeeshaan dhiig-bax gudaha ah ama kala-goysyada ah iyada oo aysan jirin sabab muuqata. Markasta oo aad ku yar tahay qodobka xinjirowga ah ayaa aad khatar ugu jirta in aad dhiigbaxdo.

Sidaha hemophilia waa dheddig leh hiddo-wadaha keena hemophilia A (Factor 8) ama hemophilia B (Factor 9) yaraan. Habkan dhaxalka dhaxalka ahi waxa uu naga caawinayaa in aan fahanno sida dhiigbaxa ugu gudbiyo qoysaska.

Dhaxalka hidda-socodka
Hidde-sidayaasha loogu talagalay hemophilia A & hemophilia B waxay ku jiraan X koromosoomyada. Labka waxa ay hooyadood ka leeyihiin hal koromosoom X, halka aabbahoodna ay ka helaan hal Y koromosoom (XY), halka dheddiggana ay dhaxlaan laba koromosoom ee X, mid ka mid ah waalidkii (XX). Mar haddii koromosoomka Y uusan caawin karin samaynta Factor 8 ama Factor 9 ee xinjirowga caadiga ah ee dhiigga, haddii wiilku ka dhaxlo X koromosoomka hiddasidaha hemophilia ee hooyadii, waxaa ku dhici doona hemophilia.

NOOCYADA
von Willebrand factor (VWF) waa borotiinka dhiigga ku jira oo door muhiim ah ka ciyaara habka xinjirowga dhiigga. Waxay u adeegtaa sidii buundada u dhaxaysa platelets iyo derbiyada xididdada dhiigga, taasoo ka caawinaysa platelets inay ku dhegganaadaan xididdada dhiigga ee dhaawacmay oo ay sameeyaan xinjirro si ay u joojiyaan dhiigbaxa. VWF waxa kale oo ay sidataa oo dejisaa cunsur xinjiro ah oo loo yaqaan factor VIII, kaas oo lagama maarmaan u ah xinjirowga dhiigga.

Waxaa jira saddex nooc oo waaweyn oo ah cudurka von Willebrand. Nooc kastaa wuxuu leeyahay ugu yaraan hal natiijo shaybaar hoose, laakiin noocyada waxaa lagu kala soocaa multimers-ka. Nooca 1 wuxuu leeyahay multimers caadi ah. Nooca 2 wuxuu leeyahay multimers aan caadi ahayn. Nooca 3 wuxuu leeyahay maqnaanshaha multimers.

SIDEE ISKU BADAN
Cudurka von Willebrand (vWD) aad ayuu ugu badan yahay, oo laga helo ku dhawaad 1-2% dadweynaha Mareykanka. Sida hemophilia, vWD waxa laga dhaxlaa waalidka ilaa ilmaha. Hidde-sidaha aan caadiga ahayn ee ku jira cudurka von Willebrand wuxuu ku dul yaal koromosoom loo yaqaan autosome, taas oo macnaheedu yahay in ragga iyo dumarku ay u gudbin karaan hidda-wadaha cilladaysan carruurtooda. Si ka duwan hemophilia, vWD waxay si siman ugu dhacdaa ragga iyo dumarka.

darnaanta
Shakhsiyaadka qaba von Willebands waxay halis ugu jiraan dhiig-bax dheer oo sanka ah, nabar fudud, dhiig-bax aan caadi ahayn qalliinka ka dib, shaqada ilkaha, ama dhaawacyo. Dumarku waxay aad ugu dhow yihiin inay la kulmaan calaamadaha dhiigbaxa culus ama aan caadiga ahayn inta lagu jiro dhiiga caadada iyo ka dib dhalmada. Bukaannada da'da weyn waxay aad ugu nugul yihiin dhiig-baxa caloosha iyo mindhicirka ee joogtada ah.

Qeexitaan
Platelets waa qayb muhiim ah oo ka mid ah habka xinjirowga dhiigga. Platelets waa unugyo yaryar oo qaabeysan oo ku dhex abuurmay dhuuxa lafta. Doorkooda aasaasiga ah waa inay caawiyaan xinjirowga dhiigga iyada oo loo marayo firfircoonida isku-darka isku dhejinta iyo dheecaanka. Haddii uu ku guuldareysto mid ka mid ah hawlaha platelet waxaa jiri doona u janjeera dhiig.

NOOCYADA
Cilad-xumada tirada platelet, oo ah nooca ugu badan ee soo noqnoqda ee la'aanta platelet. Waxaa hoos u dhacay tirada platelets ee sida caadiga ah u shaqeysa. Ama jidhku ma soo saaro wax ku filan AMA platelets ayaa si degdeg ah looga saaraa jidhka.

Cilad-xumada tayada leh ee platelet, tani waxay ka timaad qaab-dhismeed aan caadi ahayn ama shaqaynaysa platelet. Platelets-ku waa "tayo" liidata. Qaar ka mid ah sababaha suurtagalka ah waxaa ka mid ah borotiinno maqan ama aan caadi ahayn oo ku yaal dusha sare ee xuubka platelet. Go'aan ama cillad ku timaadda granules platelet ama waxa ku jira (badanaa loo yaqaan cilladda barkadda kaydinta).

Dhaxalka hidda-socodka
Deficiency Platelet waxaa laga yaabaa ama laga yaabaa in aan la dhaxli karayn, taasoo la micno ah inaadan u baahnayn inaad leedahay taariikh qoys si aad u qabto cudurka platelet, laakiin waxaa suurtogal ah in aad u gudbiso xanuunka ubadkaaga.

Sababtoo ah kakanaanta cilladaha platelet, tani badanaa way adagtahay in la ogaado.

CALAAMADAHA
Shakhsiyaadka qaba cilladda platelet waxay la kulmi karaan nabar fudud, dhiig sanka, dhiig afka ama cirridka, dhiigbaxa caadada oo culus iyo dhalmada ka dib, iyo dhiigbax ka dib shaqada ilkaha iyo qalliinka.

Qeexitaan
HHT waa cillad aan xididdada dhiigga qaarkood si fiican u horumarin. Qofka qaba HHT wuxuu yeelan karaa xididdada dhiigga oo khaldan, gaar ahaan xididdada dhiigga ee aan lahayn xididada. Capillaries waa xididdada dhiigga yaryar ee ku xira halbowlayaasha iyo xididdada.

CALAAMADAHA
Xididdada la'aanteed - xididdada yaryar ee dhiigga ee isku xira halbowlayaasha iyo xididdada - halbowlayaasha ayaa si toos ah ugu xira xididdada taasoo keenta cadaadis kordhay. Cadaadiskan kordhay wuxuu keeni karaa dhiig-baxa goobahaas. HHT waxaa badanaa loogu yeeraa Osler-Weber-Rendu (OWR),magacyada dhowr dhakhaatiir ah oo bartay HHT 1800-meeyadii.

Calaamadaha ugu badan ee bukaanada qaba HHT waa dhiig-bax sanka oo laga yaabo ama laga yaabo inay sii jiraan inta uu nool yahay qofka. Dhiig-baxyada sanka ahi waxay ku dhacaan qiyaastii 90% bukaannada mar uun noloshooda. Dhiigbaxa sanka ayaa laga yaabaa inuu noqdo mid aan badneyn oo si fudud ayaa loo joojin karaa ama u dhici karaa dhowr jeer maalin kasta.

SIDEE ISKU BADAN
HHT waxay saamaysaa ku dhawaad 1 5000 oo qof.

Glanzmann's Thrombasthenia (GT) waa cillad hidde-sideyaasha dhiigbaxa oo ay keento cillad ku dhacda unugyada platelets, kuwaas oo lagama maarmaan u ah xinjirowga dhiigga. Xaaladdan waxay ka dhalataa yaraanta ama shaqeyn la'aanta isku dhafka glycoprotein IIb/IIIa ee dusha sare ee platelet. GT waxaa lagu gartaa waqtiyo dhiigbax dheer, xitaa dhaawacyo fudud, taasoo ay ugu wacan tahay xinjirowga xinjirowga lidka ku ah. Calaamadaha caanka ah waxaa ka mid ah nabar fudud, dhiig sanka oo soo noqnoqda, cirridka oo dhiig baxa, iyo xaaladaha daran, dhiigbax gudaha ah. Waxaa lagu ogaadaa baaritaanno gaar ah oo dhiig oo lagu qiimeeyo shaqada platelet iyo baaritaanka hidda-socodka. Maareynta GT waxay ku lug leedahay daryeelka ka-hortagga, daawaynta qaybaha dhiig-baxa oo lagu shubo platelet ama maaddooyin kale, iyo mararka qaarkood, isticmaalka dawooyinka antifibrinolytic si loo yareeyo khatarta dhiigbaxa. La noolaanshaha GT waxay u baahan tahay kormeer caafimaad oo joogto ah si loo xaqiijiyo maamul wax ku ool ah iyo in la ilaaliyo tayada nololeed ee wanaagsan.

QODOBKA 7AAD CIIL
Factor 7 deficiency waa cillad hidde-side naadir ah oo ay keento yaraan ama hoos u dhac ku yimaada shaqada xinjirowga 7. Tan waxaa loo arkaa inay tahay tan ugu badan ee cudurrada dhiigbaxa naadirka ah. Waxaa lagu qiyaasaa inay dhacdo 1 kasta 300,000-500,000. Waxa lagu kala dhaxlaa qaab is-daba-marineed oo xad-dhaaf ah, taasoo la micno ah in labada waalidba ay tahay inay qaadaan hidda-wadaha si ay ugu gudbiyaan ilmahooda. Tani waxay si siman u saamaysaa ragga iyo dumarka. (xigasho)

Shakhsiyaadka leh yaraanta 7 waxay halis ugu jiraan dhiigbax ka dib dhaawacyada, qaliinka, ama shaqada ilkaha. Waxa kale oo laga yaabaa inay yeeshaan dhiig-bax gudaha ah ama kala-goysyada ah iyada oo aysan jirin sabab muuqata. Mar kasta oo qofku uu ku yaraado xinjirowga dhiigga, waxay halis ugu jiraan dhiigbaxa.

Dumarku waxay aad ugu dhow yihiin inay la kulmaan calaamadaha dhiigbaxa culus ama aan caadiga ahayn inta lagu jiro dhiiga caadada iyo ka dib dhalmada.

HEMOFILIA LA HELAY
Hemophilia la helay waa cudur difaaca jirka. Unugyada difaaca jirka ee ka yimaada habka difaaca ayaa weerara oo burburiya mid ka mid ah arrimaha xinjirowga jirka (inta badan xinjirowga 8). Tani waxay keeni kartaa dhiigbax xad dhaaf ah waxayna si isku mid ah u saameyn kartaa ragga iyo dumarka.

Hemophilia la helay waxaa sababi kara cudurrada kale ee difaaca jirka, kansar, uur, ama daawooyin gaar ah laakiin waqtiyo kale lama garanayo sabab. Hemophilia la helay aad bay dhif u tahay oo saamaysa qiyaastii 1 ka mid ah 1,000,000 qof.

CUDURKA VON WILLEBRAND OO LA HELAY
Nidaamka difaaca ayaa sidoo kale weerari kara von Willebrand factor, taasoo keentay in la helo cudurka von Willebrand.

DHIIG DHIIG AAN LA FAAHFAAHIN
Shakhsiyaadka qaba cilladaha dhiig-baxa ee aan la sheegin waxay la kulmi karaan dhiig-bax dheer ama xad-dhaaf ah. Tani waxay u dhici kartaa si kedis ah, dhaawac ka dib, ama inta lagu jiro/ daba gal nidaamka qalliinka.

Xaaladahan, inkasta oo baaritaan lagu sameeyay dhammaan cilladaha dhiig-baxa, ma jiraan natiijooyin shaybaar oo aan caadi ahayn oo horseedaya ogaanshaha cilladda dhiig-baxa gaarka ah.

Bukaan-socodka ayaa caadi ahaan la yimaada dhiig-bax qalliin ama ilko ka dib, nabar ka soo gaaray jug yar, dhiig sanka, iyo/ama wareegyada caadada oo culus.
Dhaxalka cilladaha dhiig-baxa ee aan la cayimin lama garanayo.

Daaweynta dhiig-baxa ka hor hababka ayaa laga yaabaa in loo baahdo xitaa iyada oo aan la helin ogaanshaha rasmiga ah. Aad bay muhiim u tahay inaad kala hadasho taariikhdaada dhiigbaxa aan caadiga ahayn dhammaan bixiyeyaasha daryeelka oo aad hubiso in HOC ay ku lug leedahay daryeelkaaga.